Reseña

El libro Fibrosis Pulmonar Idiopática, publicado en 2025 por la Sociedad Paraguaya de Neumología, es un documento de consenso integral y actualizado que sirve como guía clínica fundamental para el diagnóstico, manejo y tratamiento de esta grave enfermedad en el contexto
paraguayo. Su principal objetivo es adaptar las mejores prácticas y evidencia científica internacional a la realidad local, promoviendo una atención más temprana, precisa y humanizada para los pacientes.
La obra aborda la FPI como una enfermedad crónica, progresiva e irreversible, caracterizada por la formación de cicatrices en el tejido pulmonar (neumonía intersticial usual) que conduce a insuficiencia respiratoria y una mediana de supervivencia de apenas 3 a 5 años tras el diagnóstico.
Reconoce la heterogeneidad de su historia natural como uno de los mayores desafíos clínicos, lo que demanda estrategias personalizadas.
Un pilar central del libro es la importancia del enfoque multidisciplinario (EMD). Insiste en que el diagnóstico no debe ser responsabilidad de un solo especialista, sino el resultado de la colaboración entre neumólogos, radiólogos, patólogos y, frecuentemente, reumatólogos. Este equipo es esencial para interpretar correctamente los hallazgos clínicos, radiológicos (especialmente la tomografía computarizada de alta resolución - TACAR) e histopatológicos, y así diferenciar la FPI de otras
enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) que pueden mimetizarla, como la neumonía por hipersensibilidad fibrótica, la fibrosis asociada a enfermedades del tejido conjuntivo o la fibrosis
pulmonar familiar.
El texto dedica secciones extensas a la patogénesis, describiéndola como un proceso complejo que involucra una lesión recurrente del epitelio alveolar, seguida de una respuesta de cicatrización anormal con activación de fibroblastos e infiltración inmunitaria. También profundiza en las manifestaciones clínicas, destacando la disnea progresiva, la tos seca y los crepitantes “en velcro” como signos cardinales, y subraya el impacto de las comorbilidades (como la hipertensión pulmonar, el reflujo gastroesofágico, la osteoporosis y la depresión) en el pronóstico y la calidad de vida del paciente.
En cuanto al manejo, el libro se alinea con las guías internacionales más recientes (ATS/ERS 2022) y respalda el uso de terapias antifibróticas (nintedanib y pirfenidona) como el estándar de tratamiento para frenar la progresión de la enfermedad. Además, enfatiza la importancia crítica de las terapias no farmacológicas: la rehabilitación pulmonar para mejorar la función física, la oxigenoterapia para corregir la hipoxemia y, de manera muy destacada, la integración temprana de cuidados paliativos. Estos últimos no se reservan para el final de la vida, sino que se proponen desde el diagnóstico para manejar síntomas como la disnea y la tos, brindar apoyo psicológico al paciente y su familia, y facilitar la planificación anticipada de la atención.
Finalmente, el libro no solo es una guía médica, sino también un llamado a la acción. Aboga por la creación de un registro nacional de casos, la promoción de la investigación clínica local y, de forma urgente, la constitución de una Asociación Paraguaya de Fibrosis Pulmonar Idiopática liderada por pacientes y familiares, para visibilizar la enfermedad, gestionar recursos y mejorar el acceso a tratamientos y apoyo. En resumen, es una obra que combina rigor científico con un profundo compromiso humanitario, buscando transformar la atención de la FPI en Paraguay.

Domingo Pérez Bejarano